Lipodystrophie partielle familiale associée à CIDEC

Définition

Lipodystrophie génétique rare caractérisée par une répartition anormale de la graisse sous-cutanée, à l'origine d'une accumulation de graisse dans les viscères, le cou et les régions axillaires, et d'une absence de graisse sous-cutanée dans la région fémoro-glutéale ainsi qu'au niveau des membres inférieurs. Les autres manifestations cliniques sont un acanthosis nigricans, un diabète sucré de type II insulinorésistant, une dyslipidémie et une hypertension, entraînant une pancréatite, une hépatomégalie et une stéatose hépatique.