Lipodistrofia parcial familiar asociada a CIDEC

Definición

Es una lipodistrofia genética y poco frecuente caracterizada por una distribución anómala de la grasa subcutánea provocada por un acúmulo de grasa visceral, cervical y axilar, y por la ausencia de grasa subcutánea en las extremidades inferiores y área femoroglútea. Otros hallazgos clínicos adicionales son acantosis nigricans, diabetes mellitus tipo II resistente a la insulina, dislipidemia e hipertensión, que evolucionan a pancreatitis, hepatomegalia y esteatosis hepática.