Paralysie périodique avec pseudo-syndrome des loges transitoire
ORPHA:397755· ICD-10 G72.3· Periodic paralysis with transient compartment-like syndrome
Définition
Maladie neuromusculaire génétique rare caractérisée par des épisodes de crampes musculaires douloureuses avec normokaliémie, suivis d'une faiblesse progressive et permanent dite « flasque », déclenchés par le stress, le froid et l'effort physique et associés à une myopathie et à un oedème aigu douloureux avec compression neuronale, pied tombant et dégénérescence musculaire lorsque l'atteinte touche plusieurs muscles du groupe comprenant le muscle tibial antérieur.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- All ages