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Paralysie périodique avec pseudo-syndrome des loges transitoire

ORPHA:397755· ICD-10 G72.3· Periodic paralysis with transient compartment-like syndrome

Définition

Maladie neuromusculaire génétique rare caractérisée par des épisodes de crampes musculaires douloureuses avec normokaliémie, suivis d'une faiblesse progressive et permanent dite « flasque », déclenchés par le stress, le froid et l'effort physique et associés à une myopathie et à un oedème aigu douloureux avec compression neuronale, pied tombant et dégénérescence musculaire lorsque l'atteinte touche plusieurs muscles du groupe comprenant le muscle tibial antérieur.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
All ages