Communication artérioveineuse rétinienne congénitale

Définition

Malformation neurovasculaire rare, caractérisée par une communication directe unilatérale entre le système artériel et le système veineux de la rétine via des vaisseaux anormaux et élargis, sans capillaires interposés. La maladie touche le plus souvent le système vasculaire inférotemporal. Les patients peuvent être asymptomatiques ou manifester des degrés variables de perte visuelle. Les complications vasculaires locales sont des occlusions vasculaires ou les hémorragies rétiniennes ou vitréennes. La malformation peut être isolée ou faire partie du syndrome de Wyburn-Mason, qui se caractérise par la présence des malformations artério-veineuses intracrâniennes (généralement ipsilatérales).