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Comunicación arteriovenosa retiniana congénita

ORPHA:353334· ICD-10 Q14.1· Congenital retinal arteriovenous communication

Definición

Es una malformación neurovascular poco frecuente caracterizada por una comunicación directa unilateral entre el sistema arterial y venoso en la retina a través de vasos anómalos y agrandados, pero sin lecho capilar interpuesto. La vascularización inferotemporal es la más comúnmente afectada. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar grados variables de pérdida visual. Las complicaciones vasculares locales incluyen oclusiones vasculares o hemorragias retinianas o vítreas. La anomalía puede ocurrir de forma aislada o como parte del síndrome de Wyburn-Mason, que asocia malformaciones arteriovenosas intracraneales (generalmente ipsilaterales).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Infancy, Neonatal