Retinale arteriovenöse Kommunikation, kongenitale

Definition

Eine seltene neurovaskuläre Fehlbildung, die durch eine einseitige, direkte Verbindung zwischen dem arteriellen und dem venösen System in der Netzhaut über abnorme, vergrößerte Gefäße, aber ohne dazwischenliegende Kapillaren gekennzeichnet ist. Am häufigsten ist das inferotemporale Gefäßsystem betroffen. Die Patienten können asymptomatisch sein oder einen unterschiedlich starken Sehverlust aufweisen. Zu den lokalen Gefäßkomplikationen gehören Gefäßverschlüsse oder Netzhaut- oder Glaskörperblutungen. Die Anomalie kann isoliert oder als Teil des Wyburn-Mason-Syndroms auftreten, bei dem intrakranielle (gewöhnlich ipsilaterale) arteriovenöse Fehlbildungen vorhanden sind.