Amylose cutanée familiale isolée

Définition

Amylose cutanée primitive rare caractérisée par la survenue de cas familiaux d'amylose maculeuse et/ou de lichen amyloïde dus à une dégénérescence fibrillaire et à l'apoptose des kératinocytes basaux suivies d'une conversion des masses de filaments en matériel amyloïde dans le derme papillaire. Les patients présentent généralement une éruption prurigineuse à type de papules hyperkératosiques groupées, qui peuvent confluer pour former des plaques hyperkératosiques avec une prédilection pour les membres inférieurs (lichen amyloïde) ou des macules hyperpigmentées, parfois réticulées, que l'on observe le plus souvent sur le dos, la poitrine ou au niveau de la région interscapulaire (amylose maculeuse).