Amiloidosis cutánea primaria familiar localizada

Definición

Es una amiloidosis cutánea primaria poco frecuente caracterizada por la aparición familiar de liquen y/o amiloidosis macular debido a la degeneración fibrilar y la apoptosis de queratinocitos basales, seguida de una conversión de masas filamentosas a material amiloide en la dermis papilar. Los pacientes suelen presentarse con una erupción pruriginosa de pápulas hiperqueratósicas agrupadas, que pueden confluir dando lugar a placas hiperqueratósicas, con una predilección por las extremidades inferiores (liquen amiloide) o con máculas hiperpigmentadas, en ocasiones siguiendo un patrón reticulado, que se desarrollan con mayor frecuencia en la espalda, el tórax o en la zona interescapular (amiloidosis macular).