Familiäre primäre lokalisierte kutane Amyloidose

Definition

Eine seltene primäre kutane Amyloidose, die durch das familiäre Auftreten von Lichen- und/oder Makula-Amyloidose gekennzeichnet ist, die auf die fibrilläre Degeneration und Apoptose basaler Keratinozyten zurückzuführen ist, gefolgt von der Umwandlung fadenförmiger Gewebeverdichtungen in amyloides Material in der papillären Dermis. Die Patienten präsentieren sich typischerweise mit einem juckenden Ausbruch von gruppierten hyperkeratotischen Papeln, die zu hyperkeratotischen Plaques zusammenwachsen können, mit einer Vorliebe für die unteren Gliedmaßen (Flechtenamyloidose), oder mit hyperpigmentierten Makulae, manchmal mit einem netzartigen Muster, die am häufigsten auf dem Rücken, der Brust oder im interskapulären Bereich auftreten (makuläre Amyloidose).