Amiloidosi cutanea localizzata primitiva familiare

Definizione

Si tratta di un'amiloidosi cutanea familiare primitiva rara, caratterizzata da lichen e/o amiloidosi maculare secondaria alla degenerazione fibrillare e all'apoptosi dei cheratinociti basali, seguita dalla conversione delle masse filamentose in materiale amiloide nel derma papillare. In genere i pazienti presentano un'eruzione pruriginosa di papule ipercheratosiche raggruppate, che possono confluire formando placche ipercheratosiche, con una predilezione per gli arti inferiori (amiloidosi da lichen), o macule iperpigmentate, talvolta reticolate, che di solito si localizzano sulla schiena, sul torace o tra le scapole (amiloidosi maculare).