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Syndrome de surdité-vitiligo-achalasie

ORPHA:3239· ICD-10 Q87.8· Deafness-vitiligo-achalasia syndrome

Définition

Maladie otorhinolaryngologique rare caractérisée par une surdité congénitale avec perte auditive neurosensorielle profonde, une petite taille, un vitiligo, une fonte musculaire et une achalasie. Aucun nouveau cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1971.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal