Stomatocytose héréditaire avec hématies déshydratées

Définition

Anémie hémolytique rare caractérisée par une diminution de la fragilité osmotique des globules rouges due à un défaut de perméabilité aux cations, entraînant une déshydratation des globules rouges de degré variable et une hémolyse compensée légère à modérée. Une pseudo-hyperkaliémie (perte d'ions potassium des globules rouges lors du stockage à température ambiante) est parfois observée.