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Spectre de dysplasie septo-optique

ORPHA:3157· ICD-10 Q04.4· Septo-optic dysplasia spectrum

Définition

La dysplasie septo-optique (DSO) est une entité clinique hétérogène définie par la triade classique : hypoplasie des nerfs optiques, déficits hormonaux hypophysaires et malformations cérébrales de la ligne médiane.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal