Acidose tubulaire rénale primitive

Définition

Groupe de néphropathies tubulaires rares caractérisées par des défauts primaires de la réabsorption du bicarbonate à partir de l'urine (acidose tubulaire rénale proximale) et/ou défaut d'excrétion d'hydrogène dans le tubule distal (acidose tubulaire rénale distale), entraînant une acidose métabolique avec hyperchlorémie à trou anionique normal. Le débit de filtration glomérulaire est relativement normal.