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Azidose, renale tubuläre, primäre

ORPHA:314822· Primary renal tubular acidosis

Definition

Eine Gruppe seltener tubulärer Nierenerkrankungen, die durch primäre Defekte in der Bikarbonatrückresorption aus dem Urin (proximale renale tubuläre Azidose) und/oder der Wasserstoffausscheidung in das Lumen (distale renale tubuläre Azidose) gekennzeichnet sind, was zu einer metabolischen Azidose mit Hyperchlorämie und einer normalen Plasmaanionenlücke führt. Die glomeruläre Filtrationsrate ist relativ normal.