Azidose, renale tubuläre, primäre
ORPHA:314822· Primary renal tubular acidosis
Definition
Eine Gruppe seltener tubulärer Nierenerkrankungen, die durch primäre Defekte in der Bikarbonatrückresorption aus dem Urin (proximale renale tubuläre Azidose) und/oder der Wasserstoffausscheidung in das Lumen (distale renale tubuläre Azidose) gekennzeichnet sind, was zu einer metabolischen Azidose mit Hyperchlorämie und einer normalen Plasmaanionenlücke führt. Die glomeruläre Filtrationsrate ist relativ normal.