vitalwiki

Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

ORPHA:3109· ICD-10 Q51.8· Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

Définition

Spectre rare d'anomalies des canaux de Muller caractérisées par une aplasie congénitale de l'utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes par ailleurs phénotypiquement normales. Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) peut être classé en type 1 (correspondant à une aplasie utérovaginale isolée) ou en type 2 (correspondant à une aplasie utérovaginale associée à d'autres malformations).

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
Adolescent, Antenatal