Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
ORPHA:3109· ICD-10 Q51.8· Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
Definición
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) describe un espectro de anomalías del conducto mulleriano caracterizado por aplasia congénita del útero y de los 2/3 superiores de la vagina en mujeres que por lo demás son fenotípicamente normales. Se clasifica bien como síndrome de MRKH tipo 1 (correspondiente a aplasia uterovaginal aislada) o como síndrome de MRKH de tipo 2 (aplasia uterovaginal asociada con otras malformaciones) (consulte estos términos).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Antenatal