Mayerův-Rokitanského-Küsterův-Hauserův syndrom
ORPHA:3109· ICD-10 Q51.8· Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
Definice
Mayerův-Rokitanského-Küsterův-Hauserův syndrom (MRKH) označuje širší spektrum poruch vývoje Mulleriánských vývodů charakterizovaných vrozenou aplázií (chyběním) dělohy a horních dvou třetin pochvy u jinak zdravých žen. Rozlišují se dva hlavní typy tohoto syndromu – typ 1 odpovídá samotné aplázii dělohy a části pochvy, typ 2 je pak spojen s dalšími vadami.
- Prevalence
- 1-5 / 10 000
- Dědičnost
- Autosomal dominant, Not applicable
- Věk nástupu
- Adolescent, Antenatal