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Syndrome de paraplégie spastique-néphropathie-surdité

ORPHA:2820· ICD-10 G11.4· Spastic paraplegia-nephritis-deafness syndrome

Définition

Le syndrome de paraplégie spastique-néphropathie-surdité est une forme complexe de paraplégie spastique héréditaire caractérisée par une paraplégie spastique variable et progressive, associée à une surdité neurosensorielle bilatérale, un déficit intellectuel et une néphropathie progressive. Il n'y a pas eu de description ultérieure du syndrome dans la littérature depuis 1988.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
No data available