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Paraplegia spastica - nefropatia - sordità

ORPHA:2820· ICD-10 G11.4· Spastic paraplegia-nephritis-deafness syndrome

Definizione

La paraplegia spastica con nefropatia e sordità è una forma complessa di paraplegia spastica ereditaria; è caratterizzata da paraplegia spastica variabile progressiva associata a sordità neurosensoriale bilaterale, disabilità intellettiva e nefropatia progressiva. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1988.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
No data available