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Ichtyose épidermolytique annulaire

ORPHA:281139· ICD-10 Q80.3· Annular epidermolytic ichthyosis

Définition

L'ichtyose épidermolytique annulaire (IEA) est une variante clinique rare de l'ichtyose épidermolytique (IE). Elle est caractérisée par la présence de bulles à la naissance et par le développement de plaques érythémateuses polycycliques annulaires sur le tronc et les extrémités.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Infancy, Neonatal