Ictiosis epidermolítica anular
ORPHA:281139· ICD-10 Q80.3· Annular epidermolytic ichthyosis
Definición
Es una variante clínica poco frecuente de la ictiosis epidermolítica (IE) caracterizada por la presencia de un fenotipo ampollar al nacimiento y por el desarrollo, desde la infancia temprana, de lesiones descamativas, eritematosas, policíclicas y anulares en tronco y extremidades.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal