Ichthyose, anuläre epidermolytische
ORPHA:281139· ICD-10 Q80.3· Annular epidermolytic ichthyosis
Definition
Die ringförmige epidermolytische Ichthyose (AEI) ist eine seltene klinische Variante der Epidermolytischen Ichthyose (EI; siehe dort) und gekennzeichnet durch einen blasenbildenden Phänotyp bei der Geburt und eine ab dem frühen Säuglingsalter einsetzende Entwicklung von ringförmigen polyzyklischen erythematösen Abschuppungen am Rumpf und den Extremitäten.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal