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Ittiosi epidermolitica anulare

ORPHA:281139· ICD-10 Q80.3· Annular epidermolytic ichthyosis

Definizione

L'ittiosi epidermolitica anulare (AEI) è una variante clinica rara dell'ittiosi epidermolitica (EI; si veda questo termine). Alla nascita è caratterizzata dalla formazione di vescicole e, nella prima infanzia, dalla presenza di squame eritematose anulari policicliche sul tronco e sulle estremità.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal