Dysplasie odonto-onychodermique

Définition

Dysplasie ectodermique génétique rare caractérisée par des anomalies dentaires (principalement une agénésie des dents de lait et des dents permanentes avec des incisives et des canines coniques), une onychodysplasie, une hyperkératose palmoplantaire, une sécheresse cutanée et, de manière moins constante, une hypotrichose et un dysfonctionnement des glandes sudoripares (hyper- or hypohidrose).