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Displasia odonto-ónico-dérmica

ORPHA:2721· ICD-10 Q82.4· Odonto-onycho-dermal dysplasia

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica de origen genético poco frecuente caracterizado por anomalías dentales (principalmente agenesia de los dientes permanentes y temporales con incisivos y caninos en forma de cono), onicodisplasia, hiperqueratosis palmoplantar, piel seca y, de forma variable, hipotricosis y disfunción de las glándulas sudoríparas (hiper- o hipohidrosis).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood