Displasia odonto-ónico-dérmica
ORPHA:2721· ICD-10 Q82.4· Odonto-onycho-dermal dysplasia
Definición
Es un síndrome de displasia ectodérmica de origen genético poco frecuente caracterizado por anomalías dentales (principalmente agenesia de los dientes permanentes y temporales con incisivos y caninos en forma de cono), onicodisplasia, hiperqueratosis palmoplantar, piel seca y, de forma variable, hipotricosis y disfunción de las glándulas sudoríparas (hiper- o hipohidrosis).
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood