Cancer gastrique diffus héréditaire

Définition

Tumeur épithéliale rare de l'estomac, caractérisée par le développement d'un cancer gastrique de type diffus (cellules en « bague à chaton ») à un jeune âge, associée à des mutations hétérozygotes germinales des gènes CDH1, MAP3K6, et CTNNA1. Dans les premiers stades, elle se manifeste par des symptômes nuancés et non spécifiques. Dans les stades avancés, elle peut provoquer des nausées et des vomissements, une dysphagie, une perte d'appétit, une masse abdominale ou une perte de poids. Les femmes sont également exposées au risque de cancer lobulaire du sein.