Cáncer gástrico difuso hereditario

Definición

Es un tumor epitelial poco frecuente del estómago caracterizado por el desarrollo de cáncer gástrico difuso (células en anillo de sello) a una edad joven, asociado a mutaciones heterocigotas de la línea germinal en los genes CDH1, MAP3K6 y CTNNA1. En las primeras etapas se presenta con síntomas inespecíficos y vagos; en etapas avanzadas puede causar náuseas y vómitos, disfagia, pérdida de apetito, masa abdominal o pérdida de peso. Las mujeres también presentan un mayor riesgo de cáncer de mama lobular.