Magenkarzinom, diffuses hereditäres

Definition

Das hereditäre diffuse Magenkarzinom ist ein seltener Epitheltumor des Magens, der durch die Entwicklung eines diffusen (Siegelringzell-) Magenkarzinoms in jungen Jahren gekennzeichnet ist und mit keimbahnheterozygoten Mutationen der CDH1-, MAP3K6- und CTNNA1-Gene assoziiert ist. In frühen Stadien tritt es mit unspezifischen und vagen Symptomen auf, in fortgeschrittenen Stadien kann es zu Übelkeit und Erbrechen, Dysphagie, Appetitlosigkeit, abdominaler Masse oder Gewichtsverlust kommen. Frauen haben ein erhöhtes Risiko, auch an lobulärem Brustkrebs zu erkranken.