Tumore gastrico diffuso ereditario

Definizione

Il tumore gastrico diffuso ereditario è una neoplasia epiteliale rara dello stomaco, caratterizzata dallo sviluppo di un tumore diffuso dello stomaco (cellule ad anello con castone) ad esordio in giovane età, associato a mutazioni eterozigoti germinale dei geni CDH1, MAP3K6 e CTNNA1. Nelle prime fasi, esordisce con sintomi sfumati ed aspecifici, mentre nelle fasi avanzate può causare nausea e vomito, disfagia, perdita dell'appetito, la presenza di una massa addominale o la perdita di peso. Le femmine sono anche a rischio di tumore lobulare delle mammella.