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Dysplasie fibreuse des os

ORPHA:249· ICD-10 Q78.1· Fibrous dysplasia of bone

Définition

Dysplasie osseuse primaire rare et bénigne caractérisée par un remplacement progressif de l'os normal et de la moelle par un tissu conjonctif fibreux soit dans un os (forme monostotique) soit dans plusieurs os (forme polyostotique). Les manifestations cliniques dépendent de l'emplacement anatomique du remplacement et peuvent inclure douleurs osseuses, déformations, fractures pathologiques et atteinte des nerfs crâniens.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood