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Displasia óssea fibrosa

ORPHA:249· ICD-10 Q78.1· Fibrous dysplasia of bone

Definição

Displasia óssea, rara e benigna, caracterizada pela substituição progressiva do osso e medula normais por tecido conjuntivo fibroso, num único osso (monostótica) ou em múltiplos ossos (poliostótica). As manifestações clínicas dependem da localização anatómica da substituição e podem incluir dor óssea, deformidades, fraturas patológicas e défices dos nervos cranianos.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood