Displasia fibrosa dell'osso

Definizione

Si tratta di una displasia scheletrica primitiva benigna rara, caratterizzata dalla progressiva sostituzione dell'osso e del midollo da parte del tessuto connettivo fibroso in un osso (forma monostotica) o in più ossa (forma poliostotica). Il quadro clinico dipende dalla localizzazione della malattia e comprende il dolore osseo, le deformità, le fratture patologiche e i deficit dei nervi cranici.