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Displasia fibrosa de hueso

ORPHA:249· ICD-10 Q78.1· Fibrous dysplasia of bone

Definición

Es una displasia ósea primaria, benigna y poco frecuente, caracterizada por el reemplazo progresivo del tejido óseo y la médula ósea normales por tejido conectivo fibroso en uno (monostótica) o en múltiples (poliostótica) huesos. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización anatómica del reemplazo, pudiendo incluir dolor óseo, deformidades, fracturas patológicas y déficits de los pares craneales.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood