Néoplasie endocrinienne multiple type 2A

Définition

Forme de syndrome de néoplasie endocrinienne multiple type 2 (MEN2), caractérisée par un carcinome médullaire de la thyroïde en association avec un phéochromocytome (affectant l'une ou les deux glandes surrénales) et/ou une hyperparathyroïdie primitive (causée par un adénome parathyroïdien). L'apparition est typiquement plus tardive que dans le cas de MEN2B, avant l'âge de 35 ans. La diarrhée est le symptôme systémique le plus fréquent. Les patients peuvent développer la maladie de Hirschsprung et, dans des cas plus rares, un lichen amyloïde cutané ou une production excessive d'hormone adrénocorticotrope.