Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A

Definición

Es una forma del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2) que se caracteriza por carcinoma medular de tiroides en combinación con feocromocitoma (una o ambas glándulas suprarrenales pueden verse afectadas) y/o hiperparatiroidismo primario (causado por un adenoma paratiroideo). Su inicio suele ser más tardío que en la MEN2B, pero antes de los 35 años. La diarrea es el síntoma sistémico más frecuente. Los pacientes pueden desarrollar la enfermedad de Hirschsprung y, con menor frecuencia, amiloidosis cutánea liquenoide o producción excesiva de hormona adrenocorticotrópica.