Neoplasia endócrina múltipla, tipo 2A

Definição

Forma da síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2) caracterizada por carcinoma medular da tiróide em associação com feocromocitoma (uma ou ambas as glândulas suprarrenais podem ser afetadas) e / ou hiperparatiroidismo primário (causado por adenoma da paratiróide). O início ocorre habitualmente mais tarde que no MEN2B, antes dos 35 anos de idade. A diarreia é o sintoma sistémico mais frequente. Os doentes podem desenvolver doença de Hirschsprung e, com menos frequência, líquen amiloidose cutânea ou produção excessiva de hormona adrenocorticotrópica.