Pseudoxanthome élastique acquis

Définition

Anomalie acquise rare de l'élasticité du derme, caractérisée par des signes cliniques et histopathologiques de pseudoxanthome élastique en l'absence d'antécédents familiaux ou de mutation spécifique. Les manifestations cutanées prédominantes observées chez les patients sont des papules jaunâtres qui fusionnent pour former de grandes plaques localisées le plus souvent sur le cou, les aisselles, l'aine et les zones de flexion. La biopsie cutanée met en évidence une accumulation de fibres élastiques calcifiées et agglutinées dans le derme moyen. Parmi les facteurs sous-jacents rapportés figurent des antécédents de transplantation hépatique, une exposition à la pénicillamine ou une bêta-thalassémie concomitante.