Pseudoxantoma elástico adquirido

Definición

Es un trastorno adquirido y poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizado por evidencias clínicas e histopatológicas de pseudoxantoma elástico en ausencia de antecedentes familiares o de una mutación específica. Los pacientes se presentan con manifestaciones predominantemente cutáneas consistentes en pápulas amarillas que confluyen en grandes placas y que se localizan con mayor frecuencia en el cuello, las axilas, las ingles y las áreas de flexión. La biopsia cutánea muestra acúmulos de fibras elásticas calcificadas y agrupadas en la dermis media. Los factores subyacentes descritos incluyen trasplante hepático previo, exposición a la penicilamina o beta-talasemia concomitante.