Pseudoxanthoma elasticum, erworbenes

Definition

Eine seltene erworbene Erkrankung des elastischen Hautgewebes, die durch klinische und histopathologische Anzeichen von Pseudoxanthoma elasticum gekennzeichnet ist, ohne dass es eine Familienanamnese oder eine spezifische Mutation gibt. Die Patienten zeigen überwiegend kutane Manifestationen, die aus gelblichen Papeln bestehen, die sich zu großen Plaques zusammenlagern und am häufigsten am Hals, in den Achselhöhlen, in der Leiste und an den Beugen lokalisiert sind. Die Hautbiopsie zeigt eine Anhäufung von verklumpten, verkalkten elastischen Fasern in der mittleren Dermis. Als zugrundeliegende Faktoren werden eine vorangegangene Lebertransplantation, die Einnahme von Penicillamin oder eine gleichzeitige Beta-Thalassämie genannt.