Pseudoxantoma elastico acquisito

Definizione

Si tratta di una malattia rara acquisita del tessuto elastico del derma, caratterizzata, dal punto di vista clinico e istopatologico, da pseudoxantoma elastico, in assenza di un'anamnesi familiare positiva o di una mutazione specifica. I pazienti presentano per lo più sintomi cutanei, che consistono in papule giallastre che convergono in grandi placche e si localizzano prevalentemente sul collo, sotto le ascelle, sull'inguine e sulle superfici flessorie. La biopsia della cute evidenzia accumuli di fibre elastiche calcificate e raggrumate nel derma medio. Tra i fattori che predispongono alla malattia si segnalano il pregresso trapianto di fegato, all'esposizione alla penicillamina o alla beta-talassemia.