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Hyperostose vertébrale ankylosante avec tylose

ORPHA:2206· ICD-10 M48.1· Ankylosing vertebral hyperostosis with tylosis

Définition

Dysostose rare avec atteinte vertébrale prédominante caractérisée par une ossification des ligaments paravertébraux (plus prononcée dans la région thoracique inférieure), une ostéophytose, une sclérose des articulations sacro-iliaques marginales et une hyperkératose ponctuée sur la plante des pieds et les paumes. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des douleurs dorsales légères à modérées. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1969.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult