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Hiperostosis vertebral anquilosante con tilosis

ORPHA:2206· ICD-10 M48.1· Ankylosing vertebral hyperostosis with tylosis

Definición

Es una disostosis poco frecuente con una afectación vertebral predominante caracterizada por osificación del ligamento paraespinal (más acentuada en la región torácica inferior), osteofitosis, esclerosis marginal de la articulación sacroilíaca e hiperqueratosis punteada en las plantas de los pies y las palmas de las manos. Los pacientes pueden estar asintomáticos o experimentar dolor de espalda de leve a moderado. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1969.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult