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Syndrome d'hydrocéphalie-dysplasie costo-vertébrale-anomalie de Sprengel

ORPHA:2180· ICD-10 Q87.8· Hydrocephalus-costovertebral dysplasia-Sprengel anomaly syndrome

Définition

Ce syndrome se caractérise principalement par une anomalie de Sprengel (surélévation de l'omoplate) et une hydrocéphalie. D'autres anomalies peuvent être présentes tels que retard psychomoteur, psychose, brachydactylie, dysplasie costovertébrale.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Unknown
Âge de début
Neonatal