Insensibilité congénitale à la douleur-hyperhidrose-absence d'innervation sensorielle cutanée

Définition

Neuropathie héréditaire sensitive et autonomique rare, caractérisée par une insensibilité congénitale à la douleur, une hypoesthésie générale, une diminution de la sensibilité à la température et une hyperhidrose. La fonction motrice est préservée. La biopsie de la peau révèle l'absence d'innervation cutanée, à l'exception de l'innervation sensorielle et autonomique des vaisseaux sanguins et des glandes sudoripares.