Insensibilidad congénita al dolor-hiperhidrosis-ausencia de inervación sensitiva cutánea

Definición

Es una neuropatía sensitiva y autonómica hereditaria poco frecuente caracterizada por insensibilidad congénita al dolor, hipoestesia general, disminución de la sensibilidad a la temperatura e hiperhidrosis. La función motora está preservada. La biopsia de piel revela la ausencia de inervación cutánea excepto por la inervación sensitiva y autonómica de los vasos sanguíneos y de las glándulas sudoríparas.