Kongenitale Schmerzunempfindlichkeit mit Hyperhidrose und Verlust der kutanen sensorischen Innervation

Definition

Eine seltene hereditäre sensorische und autonome Neuropathie, die durch angeborene Unempfindlichkeit gegenüber Schmerzen, allgemeine Hypästhesie, verminderte Temperaturempfindlichkeit und Hyperhidrose gekennzeichnet ist. Die motorische Funktion ist erhalten. Die Hautbiopsie zeigt das Fehlen der kutanen Innervation mit Ausnahme der sensorischen und autonomen Innervation der Blutgefäße und Schweißdrüsen.