Dystrophie progressive des cônes

Définition

Dystrophie rétinienne rare caractérisée par une photophobie, une perte progressive de l'acuité visuelle, un nystagmus, des troubles du champ visuel, une vision anormale des couleurs et des signes d'un dysfonctionnement des cônes mis en évidence par des examens psychophysiques et électrophysiologiques. La dystrophie progressive des cônes apparait généralement dans l'enfance ou au début de la vie adulte, et une tendance au dysfonctionnement des photorécepteurs à bâtonnets s'observe chez les patients d'un âge plus avancé.