Distrofia progressiva dei coni

Definizione

Si tratta di una distrofia retinica rara, caratterizzata da fotofobia, perdita progressiva dell'acuità visiva, nistagmo, anomalie del campo visivo e della visione dei colori, con evidenze psicofisiche ed elettrofisiologiche di disfunzione dei coni. Di solito la malattia esordisce nell'infanzia o nella prima età adulta; successivamente i pazienti sviluppano una disfunzione dei fotorecettori dei bastoncelli.