Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, acral form
Définition
Forme d'épidermolyse bulleuse dystrophique localisée, caractérisée par la formation de bulles induites par un traumatisme et limitées principalement aux mains et aux pieds. Lorsqu'elles se résorbent, les bulles donnent lieu à des grains de milium, des cicatrices atrophiques et une dystrophie des ongles. Il n'y a pas d'atteinte extracutanée.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal